颅内原发性淋巴瘤的发病机制及临床诊治

刘永明

辽宁省本溪市本钢总医院神经外科，辽宁本溪 117000

[摘要] 目的 分析颅内原发性淋巴瘤的发病机制及临床诊治。 方法 采用回顾性方法分析，选取该院自2011年6月—2013年6月以来收治的经手术或病理确诊的颅内原发性淋巴瘤患者23例，所有患者均给予MRI常规扫描，观察MRI图像特征，并给予外科手术治疗，观察手术效果。结果 21例单发病灶，2例多发病灶；肿块多边界不清，呈现弥漫性浸润生长，质地可软可硬，无包膜、出血坏死、囊变；3例患者死亡，死亡率13.04%，手术+化疗+放疗的平均生存时间（39.36±1.02）个月。结论颅内原发性淋巴瘤表现缺乏特异性，鉴别诊断有一定的困难，临床需结合患者情况、病史、实验室检查等辅助检查手段。手术病理检查仍是较为重要的诊断方法，外科手术联合化疗可延长患者生存时间，是较为重要的治疗方法。

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关键词 颅内原发性淋巴瘤；发病机制；诊断；治疗

[中图分类号] R73 [文献标识码] A [文章编号] 1674-074２（２０１5）02（b）－０084-02

[作者简介] 刘永明（1976.11-），男，辽宁锦州人，大学本科，主治医师，研究方向：神经外科。

颅内原发性淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL)是临床中比较少见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤的0.6%[1]，有着较高的恶性程度，且预后效果较差。近几年来，颅内原发性淋巴瘤的发病率日益增加，且在正常免疫功能人群中也有所上升。由于临床表现较复杂，极易造成漏诊或误诊。MRI诊断是临床疾病中较为常见的影像学手段，在颅内原发性淋巴瘤诊断中也得到广泛应用。该研究为了探讨颅内原发性淋巴瘤的发病机制及临床诊治，特选取该院2011年6月—2013年6月以来收治的23例颅内原发性淋巴瘤患者作为该次研究对象，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取该院收治颅内原发性淋巴瘤患者23例的临床资料，所有患者均经过经手术或病理确诊。所有患者都未发现身体其他部位肿瘤存在，均了解研究相关情况，并签署知情同意书，自愿参与研究。其中男性患者12例，女性患者11例，年龄12~68岁，平均年龄（42.21±24.10）岁；病程14~175 d，平均病程（67.12±3.15）d；病变部位：8例大脑半球，4例侧脑室，3例基底节，2例小脑蚓部，3例胼胝体，2例桥脑小脑角。临床表现：所有患者均有头痛、头晕，部分患者伴随有呕吐、恶心等症状，其中 6例肢体不全偏瘫，3例偏身感觉障碍，2例癫痫发作，1例共济运动障碍，1例智力下降。

1.2 诊断方法

所有患者均给予MRI检查，由超声影像学高年资医师完成对患者的诊断工作，使用MR扫描仪（OUTLOOK PROVIEW 0.23T），分别行轴位、矢状位、冠状位，T1WI平扫，参数设置：FSE TR为420，TE20 ms；T2WI平扫，参数设置：FSE TR为4 200，TE120 ms。均颈静脉注射欧乃影（Gd-DTPA 0.1 mmol/kg），行轴位、矢状位、冠状位的增强扫描，T1WI参数设置：FSE TR为420，TE20 ms；层厚与层距分别为0.5 mm、0.0 mm。

1.3 治疗方法

23例患者均在全麻下给予开颅肿瘤切除术，对于功能区及深部病灶患者则在神经导航下显微切除。在手术过程中脑瘤多发于实质内，脑瘤血供较丰富，并呈现鱼肉状。10例手术全切，9例次全切除，4例大部分切除。所有患者手术标本均送往病理检查。术后2周给予放射治疗，剂量约为40~50 Gy，局部补照5~10 Gy。其中7例患者给予化疗治疗，采用CHOP方案，具体药物方案：长春新碱、阿霉素、环磷酰胺、强的松分别为14 mg／m2、50 mg／m2、750 mg／m2、75 mg，采用口服的方式，每6 h 1次，与放射治疗联合使用，时间0.5~3个月。

1.4 观察指标

详细并记录观察所有患者MRI图像特征、治疗效果，随访6~12个月。

2 结果

2.1 诊断结果

23例患者中21例单发病灶，2例多发病灶。21单发病灶中9例发生于额叶，7例颞叶，4例顶叶，1例累及两叶及以上。多为边界不清的肿块，并呈现弥漫性浸润生长，且无包膜，质地可软可硬，无出血坏死、囊变。T1WI中，低信号；T2WI 中为等信号，增强扫描后呈现均匀团块样握拳样强化。见图1、图2。

2.2 治疗结果

23例患者中3例患者术后1周由于颅内反复出血，经3次手术抢救，最终死亡，死亡率13.04%。剩下患者术后的头晕及头痛均所有环节，且肢体偏瘫等症状均得到明显改善。随访20例，随访率56.96%，单纯手术平均生存时间（3.12±1.36）个月，手术+化疗（6.63±2.32）个月，手术+放疗+化疗平均生存时间（39.36±1.02）个月。见表1。

3 讨论

3.1 颅内原发性淋巴瘤的临床特征及发病机制

颅内原发性淋巴瘤是罕见的一种中枢神经系统恶性肿瘤，约占全身淋巴瘤的0.68%，不向中枢神经系统轴以外播散，具有侵袭性，且病理形态呈现异质性。颅内原发性淋巴瘤的生长呈现多中心生长，即使是单发病灶也向多中心病灶融合。任何年龄段均能够发病，多发生于40~60岁，且男性患者多于女性患者[2]；病程较短，发病较迅速，平均生存期约半年。已有学者在其文献中表明：颅内原发性淋巴瘤患者的平均生存期1~3年，最长的约4年。且颅内压增高是首发症状，约有15%的患者在发病前有上呼吸道感染、胃肠道疾病及发热症状。在该组病例中有1例患者由于感冒而就诊，经过几个科室的联合检查，最终确诊为颅内原发性淋巴瘤，病灶多以单发为主，较少有多发，该组21例患者为单发，额叶是好发部位，其次为枕叶、顶叶。到目前为止，对于颅内原发性淋巴瘤的发病机制仍不清楚，中枢神经系统中并不包含淋巴组织，但是其原发部位，这可能与血脑品章中的中枢系统庇护所有一定关系。因此，在疾病进展期，颅内原发性淋巴瘤也较少累计其他器官，其组织学形态与颅外淋巴瘤想似，通过病理证实绝大所述的颅内原发性淋巴瘤为非霍奇金淋巴瘤，并为B细胞型[3]。

3.2 颅内原发性淋巴瘤诊断

临床诊断中多以MRI为诊断手段，已有学者报道MRI检查颅内原发性淋巴瘤具有重要作用，可明确淋巴瘤的发生类型，并呈现一定的特点。一般情况下，MRI检查T1WI 上呈现灰质信号，T2WI上呈现稍低信号，并与周围的水肿形成较鲜明的对比性。增强扫描能够帮助临床医师提供更为准确的检查结果[4]。当在检查过程若有以下特点则可排除颅内原发性淋巴瘤[5]：若患者淋巴瘤为多发或单发，其形态多不规则；密度均匀，少数能够见到囊变，并无钙化或出血；增强扫描表现出的特点较明显，DWI并表现较高信号，T1WI呈现较低信号，T2WI表现与脑灰质相似的信号；肿瘤当处于大脑深部近、硬脑膜、眼眶等；并伴随有发生沿脑脊液通路室管膜下转移。尽管以上特征可帮助诊断，但若为定性诊断仍然较困难，并极易造成误诊。应与以下疾病进行区别，（1）感染性病者，多数也伴随有发热史，且发病年龄较年轻，在脓肿形成期表现为环形强化，可给予抗炎治疗，若病灶得以吸收，则可排除颅内原发性淋巴瘤；（2）胶质瘤：囊便坏死较少，瘤周水肿较轻，呈现结节样明显均匀强化，多数不规则，并不均匀，也没有“尖角征”；（3）原发恶性肿瘤，其转移性病灶处于皮质下皮髓交界处，病灶相对较小，水肿与占位效应尤为明显，若有以上症状，均可排除为颅内原发性淋巴瘤患者[6-7]。在该研究中，23例颅内原发性淋巴瘤患者肿块多数不清，无包膜、出血坏死及其囊变。

3.3 颅内原发性淋巴瘤治疗

迄今为止，颅内原发性淋巴瘤并无特效治疗手段，在临床中多以综合治疗为主，主要分为开放性手术、化疗及放疗。若患者单纯接受开放手术治疗，其生存期相对较短，一般约为4个月。在该研究中，单纯接受开放手术治疗的患者生存期为（3.12±1.36）个月，与相关报道[8]相一致。而单纯手术与化疗、放疗联合治疗，则可提高患者生存时间，改善患者症状，从而放化疗提供条件。在该研究中，放疗+化疗+手术患者的生存期约为（39.36±1.02）个月。在治疗的过程中，由于血脑屏障一直存在，对患者生存时间有一定影响。已有学者报道[9]通过采用甲氨喋呤能够延长患者生存期。对于初治患者应根据临床诊断检查，合理采用治疗方案，从而改善患者症状，提高预后效果。

综上所述，颅内原发性淋巴瘤并无特异性症状，在诊断时应综合患者临床症状，并结合实验室各项检查，联合诊断，提高诊断率。对于其治疗多以综合手段为主，可采用手术联合放化疗的方法，可明显改善预后，延长患者生存期。

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参考文献

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（收稿日期：2014-11-18）