可逆性脑血管收缩综合征的诊治进展

摘  要：可逆性脑血管收缩综合征主要是指患者脑动脉出现自发性多灶性收缩，临床症状表现为不同程度的头痛，若未能尽早发现并及时选择有效的治疗方案，随着病情的持续发展，可能会引发脑出血、蛛网膜下腔出血、脑缺血性卒中及局灶性神经功能缺损现象，给患者带来严重后果，遗留永久性神经系统损伤，甚至危及生命安全。本文旨在对该疾病的诊断及治疗方式进行综述，以期为可逆性脑血管收缩综合征患者快速恢复健康提供有利依据。

关键词：可逆性脑血管收缩综合征 磁共振 钙通道阻滞剂 头痛

目前临床上关于可逆性脑血管收缩综合征的发生机制尚不明确，可能是由多种诱发因素造成患者脑血管张力变化所致。临床认为，可逆性脑血管收缩综合征与多种疾病重叠发生，在诊断及鉴别过程中可选择影像学技术[1-2]。多数患者可在1～3个月内康复，但仍有部分患者可能遗留严重的神经功能缺损现象，甚至可能死亡，因此受到医疗界的重点关注[3]。若能够尽早发现并及时诊断，可为后续治疗方案的选择提供参考，从而快速减轻相关症状，促进患者早日康复[4-5]。本文旨在对疾病的诊断及治疗方式进行综述，以期为可逆性脑血管收缩综合征患者快速恢复健康提供有利依据。

1 流行病学特征及风险因素

相关数据显示，可逆性脑血管收缩综合征多发于20～50岁人群，与男性相比，成年女性的患病率较高，但男童的发生率高于女童[6]。国内外均曾报道过可逆性脑血管收缩综合征病例，尤其是北美洲、欧洲及亚洲，且病例均以良性自限性疾病为主，病程通常为3个月左右，少数患者可能遗留永久性神经功能缺损现象，病死率较低。

该疾病的风险因素包括贫血、产后状态、肾衰竭、偏头痛史及卟啉症等。产妇可在产后1～3周发生该疾病，最迟在产后6周左右发病，分析原因可能是因为在分娩过程中选择硬膜外麻醉或在出现产后出血时选择血管收缩剂等[7-8]。存在偏头痛史的患者通常需要长时间服用曲坦类药物，这大大提升了可逆性脑血管收缩综合征的发生风险。另外，少见的风险因素包括输注血液制品、使用化疗药物或者免疫抑制剂等[9]。

2 发病机制及临床症状

可逆性脑血管收缩综合征患者通常伴有霹雳样头痛，可能是因为大血管张力突然改变，引起远处血管节段性收缩所致。另外，脑动脉收缩及内皮功能异常均属于可逆性脑血管收缩张力失衡的主要因素。相关研究结果显示，可逆性脑血管收缩综合征患者均广泛存在脑动脉可逆性内皮功能损伤，并与脑血管风险因素及年龄息息相关，年龄较低、存在偏头痛史的患者内皮功能损伤更为严重[10]。镁对血管具有舒张作用，低镁状态可加重可逆性脑血管收缩综合征患者的病情严重程度。临床在选择顺铂治疗宫颈癌患者时，会因为低镁造成可逆性脑血管收缩综合征，若给予硫酸镁进行治疗后，会明显减轻患者的病情及症状。这提示，低镁可能造成患者脑动脉舒张能力降低，甚至引发剧烈头痛及血管痉挛现象。另外，血脑屏障损坏、雌激素、自主神经过度活动、前列腺素、血清素、氧化应激、一氧化氮、脑源性神经营养因子等因素均与该疾病的发生存在关联[11-12]。

可逆性脑血管收缩综合征患者的临床症状以头痛为主，表现为雷击样、霹雳样，疼痛程度较为严重，并可在1 min内到达峰值，又可在数分钟或数日内减轻，同时患者可能伴有恶心呕吐、畏光、血压升高及复视等症状。相关数据显示，可逆性脑血管收缩综合征中局灶性神经功能缺损的发生率为8%～43%，表现为失语、偏盲、偏瘫及感觉障碍等；癫痫的发生率为1%～17%，表现为强直阵挛发作；可逆性脑水肿的发生率为9%～38%[13]。

3 诊断方法

3.1 头部CT平扫

由于可逆性脑血管收缩综合征患者早期症状并无典型性，因此可给予头痛者CT平扫，一旦发现脑出血、蛛网膜下腔出血、脑梗死或者可逆性后部脑病综合征时，应考虑到可逆性脑血管收缩综合征的可能。头痛患者在发病后10 d内，初次行血管造影检查的结果显示阳性概率约占30%[14]。可逆性脑血管收缩综合征患者经血管造影检查发现，其颅内血管弥漫性节段性收缩狭窄，并呈串珠样改变，收缩的血管可在3个月内自行恢复。

3.2 磁共振

早期诊断在可逆性脑血管收缩综合征中具有重要意义。可逆性脑血管收缩综合征患者突然发生剧烈头痛后数小时内，可利用磁共振进行检查。可逆性脑血管收缩综合征的早期特征是皮质孤立性血管源性水肿现象，同时可显示高信号血管征。由于可逆性脑血管收缩综合征患者的血管壁成像均无明显强化，因此可准确分辨其与中枢神经系统血管炎。临床通过磁共振血管成像检查，可获得与CT血管造影相似的图像资料，但针对远端较小的血管，磁共振血管成像的分辨率与CT血管造影相比较低，这时可选择高分辨率磁共振进行辅助检查[15]。

3.3 数字减影血管造影

数字减影血管造影被是临床公认的诊断疾病的金标准，存在较高的分辨率及敏感度。经过检查可准确评估最小血管的直径，与CT血管造影相比更优。数字减影血管造影运用于可逆性脑血管收缩综合征中具有较高的诊断效能，但其属于入侵性操作，在临床推广过程中受到一定限制，无法对患者进行随时随访。

3.4 经颅多普勒超声

经颅多普勒超声的操作较为简便、灵敏度高，可及时反映收缩血管造成的血管速度变化，同时利于评估其血管收缩的严重程度，因此建议临床将其作为可逆性脑血管收缩综合征的主要筛查方式及评估方式。但其仍存在一定不足，如空间分辨率较低，且易受到血流伪影的干扰，从而降低对远处中小动脉收缩能力的评估效果[16]。

4 鉴别诊断

4.1 原发性中枢神经系统血管炎

原发性中枢神经系统血管炎多发于男性人群，虽然其症状以头痛为主，但头痛表现为缓慢进展性，而急性剧烈头痛在原发性中枢神经系统血管炎中较为常见。患者可能伴有行为障碍、认知功能异常等症状，同时脑血管意外事件的发生率更高。由于患者脑脊液蛋白不断增加，并存在淋巴细胞性细胞、Ig G升高现象[17]。选择分辨率较高的MRI进行检查，可发现其血管壁强化现象，从而准确区分其与可逆性脑血管收缩综合征。病理学检验结果显示，原发性中枢神经系统血管炎患者通常存在坏死血管炎性变化、弥漫性淋巴细胞、肉芽肿、嗜酸性粒细胞浸润等。但可逆性脑血管收缩综合征患者多发生于女性人群，临床症状以剧烈头痛为主，同时存在癫痫、局灶性神经功能缺损等现象[18]。

4.2 可逆性后部脑病综合征

可逆性后部脑病综合征的发生机制可能与脑血管自动调节异常有关，患者的临床症状表现为皮质下血管源性水肿、头痛、癫痫、意识及视力障碍等。经磁共振检查可发现血管源性水肿，并显示双侧皮质下白质高信号，且扩散系数提升。利用血管造影检查，其中多灶性脑血管收缩的发生率为30%～85%，可逆性脑血管收缩综合征中合并可逆性后部脑病综合征的概率为10%～38%，提示二者间存在重叠现象[19-20]。

5 治疗方式

多数可逆性后部脑病综合征患者存在自限性病程，仅有少数患者可能引发神经功能缺损现象，其中针对病情严重的患者应及时给予有效的治疗，但目前临床尚无统一治疗方案。尼莫地平或者维拉帕米等钙通道阻滞剂可快速减轻可逆性后部脑病综合征患者脑血管痉挛现象，从而缓解病情。尼莫地平可通过静脉滴注（0.5～2 mg/kg/h）及口服（30～60 mg/次）的方式用药，疗程可控制在4～12周，经过随访发现用药后低血压等不良反应较多，可能加重了脑缺血状态，提升了脑梗死的发生风险。若发现患者出现严重低血压现象，可更换皮质类固醇药物进行治疗，保障患者的身心安全。另外，关于高血压、癫痫、脑出血及脑梗死等症状均可给予针对性用药。而针对低镁造成的可逆性后部脑病综合征，可选择硫酸镁治疗。目前，临床关于可逆性后部脑病综合征的治疗方式尚不完善，还需临床进一步探究。

6 预后

可逆性后部脑病综合征患者经过有效治疗后，总体预后效果良好，相关症状通常可在3周内消失，仅有极少数患者出现病情加重的现象。在随访过程中，多数患者均完全康复，持续产生神经功能损害的患者仅占3%～20%，这证明尽早诊断、及时给予有效的治疗在可逆性后部脑病综合征中具有重要作用。

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