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治重症肌无力,先手术再药物

2022-06-08

中山大学附属第一医院主任医师 陈振光

很多年前的一部电视剧《过把瘾》,让很多人认识了重症肌无力这个病。剧中男主人公的症状表现为开车挂不上挡,手拿不起杯子,很多药物不起作用,甚至最终因为重症肌无力而死亡。观众看了认为,患上重症肌无力就仿佛得了不治之症一样,是不是真的?

肌无力的表现多种多样

重症肌无力是一种由神经一肌肉接头处传递功能障碍所引起的获得性自身免疫性疾病。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息和应用抗胆碱酯酶药物后症状有所改善。患病率为7.7/10万~15/10万,女性多于男性,各年龄段均有发病,又以1~5岁儿童居多。

眼睑下垂往往是很多重症肌无力患者的首发症状,除此以外,复视、斜视、吞咽困难、饮水呛咳、说话无力、发音不准,以及容易疲劳、耸肩无力、呼吸困难,都可能是重症肌无力的症状,而且吞咽、饮水、发音、呼吸等方面的症状是病情较为严重的表现。

曾有一名患者以吞咽困难为症状求诊了多家医院,开始以为是食管肿瘤,做了多次胃镜检查,未发现任何异常;后肌注了一针新斯的明(医学上称为新斯的明试验),吞咽困难立即缓解,才知道原来得了重症肌无力。

治疗:先手术,再药物

重症肌无力并非不治之症,对该病国外早已经有规范的治疗方案,实际上就是需要外科先行的多学科协作治疗措施。积极的外科治疗,再结合内科、中医的协作,接近80%的患者能获得较好的疗效。

一般人的思维,生了病都想着先用药物治疗,不行的话再行手术治疗。重症肌无力则不同,建议先行手术治疗,再配合规范的药物治疗。医学界认为,胸腺产生的自身抗体是重症肌无力的主要病因,所以切除胸腺首当其冲。

手术切除胸腺可避免乙酰胆碱受体抗体的产生,是阻断重症肌无力病理过程的重要有效手段,是首选治疗方法。不过,光切除胸腺还不够,因为胸腺周围的脂肪组织中也有一定概率存在异位胸腺细胞。2000多例重症肌无力患者临床研究表明,有30%的胸腺周围脂肪组织存在异位胸腺,甚至有的在前纵隔的其他部位也有异位胸腺。正因如此,在手术切除胸腺的同时,积极、彻底地清扫周围脂肪组织,是非常正确和必须的。

一般而言,手术后2~4年是进入症状缓解的高峰期。因此,手术后仍需要进行药物治疗。外科治疗只是内、外科协作治疗的一部分,哪怕术后症状没有了,也不要贸然停药,而应该根据抽血检查指标来确定是否减药或停药,贸然停药往往会导致病情加重。

饮食宜补不宜凉

手术后可以继续选择中医药治疗,但应该有所注意。在中医看来,重症肌无力属于虚证,因此,术后及平时均不宜进食寒凉食物,如西瓜、冬瓜,以及凉茶、清凉饮料等,可以适当进食一些热性的食物,也可以进食人参、党参、北芪;还可以服用香菇、灵芝等增强免疫力的食物。

(编辑/戎毅)

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